Doctor, ¿cual es mi pronóstico del Parkinson? ¿Cómo voy a evolucionar?

Unas de las preguntas más habituales en el caso de padecer una enfermedad neurodegenerativa es sobre el pronóstico. Lo primero es conocer lo que uno padece, el diagnóstico. Y lo segundo y casi ya de forma inmediata al diagnóstico, saber cómo se va a encontrar uno en 5 años, 10 años o 15 años, es decir, el pronóstico. En el caso de la enfermedad de Parkinson el pronóstico es muy variable porque la enfermedad es muy heterogénea tanto en los síntomas clínicos como incluso en las causas y mecanismos implicados, variando mucho de unos pacientes a otros. Sin embargo, hay una pregunta clara. ¿Qué factores pueden dar información u orientar hacia un pronóstico evolutivo determinado?

Tipos de enfermedad según la evolución

Actualmente se han definido 3 tipos de enfermedad según la evolución de los síntomas.

1) Subtipo predominantemente motor y leve. Es la forma más benigna, con una progresión lenta. Estos pacientes pueden mantenerse independientes y con una aceptable calidad de vida durante bastantes años.

2) Subtipo difuso maligno. Son pacientes que debutan con una mayor afectación y en los cuales la enfermedad empeora muy rápido, necesitando recibir altas dosis de medicación con regular respuesta. En más corto plazo se vuelven dependientes.

3) Subtipo intermedio. Serían aquellos con una progresión intermedia entre ambos, ni muy benigna ni muy maligna.

¿Cuál es la esperanza de vida actualmente de las personas con enfermedad de Parkinson?

Hoy en día, con los avances de la ciencia y el mayor conocimiento y distintos terapias que existen, podríamos afirmar que la esperanza de vida de las personas con enfermedad de Parkinson podría ser "normal", llegando a pasar 15 ó 20 años desde su diagnóstico en los que la calidad de vida es aceptablemente buena. Algunos estudios hablan de más de 30 años en los que el paciente con párkinson pasa por los diferentes estadios, del 1 al 5. Sin embargo, como siempre, es importante tener en cuenta que hay mucha variabilidad y los años de vida dependerán también del subtipo clínico comentado previamente.

¿Qué factores pueden ser de valor pronóstico?

Hay factores que nos pueden dar información sobre el pronóstico evolutivo en caso de padecer enfermedad de Parkinson. Los más importantes se muestran a continuación.

1) FASE PRODRÓMICA (fase inicial en la que la enfermedad se está desarrollando pero todavía no ha dado la cara con síntomas típicos)

-Trastorno de sueño de la fase REM. Este trastorno del sueño se caracteriza por conductas motoras vigorosas, pesadillas y ausencia de atonía muscular durante la fase del sueño REM. Se debe a la disfunción directa o indirecta de las estructuras del tronco cerebral que regulan el sueño REM, especialmente el núcleo subceruleus. La fase REM es la más superficial del sueño y es la de las ensoñaciones. Lo normal en esta fase es la atonía muscular. Sin embargo, en este trastorno el tono muscular está preservado y es característico que el paciente mientras sueña chille, grite, llore, se ría, o se mueva de forma violenta o exagerada.

-Mutaciones en algunos genes. Se conoce que algunas mutaciones causantes de Parkinson o que aumentan la susceptibilidad de desarrollar la enfermedad se asocian a un mejor o peor pronóstico. Por ejemplo, algunas mutaciones en genes como LRRK2 o Parkina se asocian con mejor pronóstico y otras en genes como GBA con peor pronóstico, con mayor empeoramiento motor y riesgo de desarrollo de demencia.

2) AL DIAGNÓSTICO (factores ya presentes en el momento del diagnóstico de párkinson)

-Edad de debut. En general se sabe por estudios clínico – patológicos que el debut a edad temprana se asocia una evolución más lenta y viceversa. Hay pacientes que son diagnosticados con más de 80 años y en poco tiempo pueden desarrollar deterioro cognitivo. Se suma el factor envejecimiento así como la probabilidad de patología Alzheimer concomitante. Por contra, debutar con síntomas siendo joven supondrá tener que convivir muchos más años con la enfermedad aunque la evolución sea más lenta. 

-Fenotipo motor. Se conoce que cuando el fenotipo es tremórico, es decir, predomina claramente el temblor, el pronóstico es mejor. Por contra, cuando predominan los síntomas axiales al debut como las alteraciones de la marcha, postura, equilibrio, bloqueos de la marcha, etc., el pronóstico es peor. El riesgo de caídas en el segundo caso es mayor. Es importante tener en cuenta que algunos pacientes clasificados como tremóricos, con la evolución pueden pasar a ser pacientes con afectación axial, y empeorar su pronóstico. Por contra, si el paciente desde el inicio cursa con síntomas axiales, sería raro que la enfermedad cambiara hacia un fenotipo tremórico más benigno.

-Carga de síntomas no motores. Cuando hay pocos síntomas no motores el pronóstico es mejor. Por contra, a mayor cantidad y severidad de los síntomas no motores, en general, el pronóstico es peor. Entre ellos, destacar síntomas como la depresión, ansiedad, apatía, fatiga, dolor, trastornos del sueño, deterioro cognitivo, trastornos de conducta, alucinaciones, delirios, estreñimiento, síntomas urinarios, disfunción sexual, mareos o síncopes.

-Severidad motora. Cuando la afectación motora al inicio es leve el pronóstico es mejor que si es ya marcada. Hay veces que la enfermedad debuta con mucha rigidez y torpeza de movimientos, ya sea en motricidad fina en extremidades como a nivel global. El segundo caso se suele relacionar con una mayor degeneración cerebral y el paciente necesitará en poco tiempo una mayor cantidad de medicación.

-Deterioro cognitivo. Cuando al diagnóstico ya hay deterioro cognitivo el pronóstico es peor porque existe riesgo de que progrese y pueda aparecer demencia a corto plazo. Además va a condicionar el tratamiento, obligando a ser cautos en la prescripción de medicación dopaminérgica por el riesgo de ocasionar efectos secundarios.

-Expresividad facial. Cuando hay hipomimia (reducción de la expresividad facial) marcada, peor será el pronóstico. Algunos estudios han observado un mayor riesgo de deterioro cognitivo en estos casos, incluyendo el desarrollo de complicaciones de la marcha y bloqueos con caídas. Relacionado con esto también estaría la disfagia (dificultad para tragar), que si está presente precozmente indicaría un peor pronóstico. 

-Síntomas disautonómicos. Son síntomas que indican que hay una afectación del sistema nervioso periférico y su aparición precoz es un dato de mal pronóstico. Especialmente en el caso de la hipotensión ortostática, que cursa con una bajada significativa de la tensión arterial al ponerse de pie después de estar sentado o acostado. Puede ocasionar síntomas como mareo, aturdimiento, dolor cervical o desmayo. Puede llegar a ser muy grave e incrementa el riesgo de caídas y traumatismo craneo-encefálico. En caso de ser un síntoma muy precoz, será necesario descartar un Parkinsonismo Plus llamado Atrofia Multisitémica.

3) EN LA EVOLUCIÓN LOS PRIMEROS AÑOS

Algo que da información es, por supuesto, la respuesta al tratamiento y cómo evolucionan los síntomas durante los primeros 3 a 5 años. Si la progresión es rápida y la respuesta a la medicación escasa, el pronóstico evolutivo a largo plazo será peor, y viceversa. Hay algunos pacientes con poca afectación que se pueden mantener algunos años estables incluso sin tratamiento, como por ejemplo aquellos portadores de la mutación G2019S en el gen LRRK2.

¿Qué puedo hacer para mejorar la evolución de la enfermedad?

La enfermedad de Parkinson no tiene cura actualmente, pero los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas, generalmente de forma notable. En algunos casos más avanzados, se puede aconsejar la cirugía o terapias de infusión mediante una bomba.

Además de un seguimiento adecuado por parte del especialista, hay otra seria de recomendaciones muy importantes:

• Mantener vida social e interactuar con otras personas. Ayuda a mejorar la autoestima y percepción de bienestar.
• Realización de ejercicio físico, incluyendo aeróbico y trabajando la fuerza, flexibilidad y la marcha y equilibrio.
• Dieta saludable sin abusar de azúcares ni grasas.
• Control de factores de riesgo cardiovascular.
• Practicar otras terapias complementarias.

RESPUESTA: La enfermedad de Parkinson es muy heterogénea y el pronóstico variable de unos pacientes a otros. Hay muchos factores que se asocian a un pronóstico evolutivo determinado. Los avances médicos han permitido que hoy muchas personas con párkinson tengan una esperanza de vida normal, aunque hay gran variabilidad. Factores que se han asociado a un mejor pronóstico son algunas mutaciones en el gen LRRK2, no presentar trastorno de conducta del sueño REM como síntoma prodrómico, una menor afectación motora y no motora al diagnóstico, predominio del temblor sobre los síntomas axiales como las alteraciones de la postura o marcha, ausencia precoz de deterioro cognitivo y una buena respuesta a la medicación dopaminérgica con necesidad de poco tratamiento en los primeros años. Para dar respuesta a una pregunta tan importante como es el pronóstico, debe preguntarle a su neurólogo que es quien conoce bien su enfermedad y mejor podrá informarle. 

Diego Santos García

Neurólogo en el CHUAC y Hospital San Rafael, A Coruña