Doctor, tengo temblor. ¿Cómo se puede tratar?
El temblor es un síntoma muy frecuente que puede aparecer en el contexto de diferentes enfermedades. Dado que ha emergido como terapia novedosa y efectiva el uso de los ultrasonidos, conocida como HIFU, es importante un correcto diagnóstico y manejo médico. A continuación intento dar respuesta a preguntas clave sobre el temblor.
¿Qué es el temblor?
El temblor se define como un movimiento involuntario, rítmico y oscilante de una o varias partes del cuerpo, generado por contracciones alternantes o sincrónicas de los músculos antagonistas. Es un síntoma claramente visible y perceptible por el propio paciente que lo sufre y/o sus familiares próximos.
¿Cómo puede ser el temblor?
El temblor es una de los trastornos del movimiento más comunes en la práctica clínica valorados por el médico y puede variar mucho de unos pacientes a otros en función de diferentes aspectos:
*Localización. Según la misma puede aparecer en manos, pies, cabeza, mentón, tronco o voz. A veces puede estar presente sólo en una parte del cuerpo (por ejemplo; mano derecha), y otras veces en varias (mano y pie izquierdos; ambas manos y cabeza; etc.).
*Frecuencia. Puede ser de mayor frecuencia (se verá que el movimiento es más rápido) o de frecuencia más baja (desde fuera se observará como un movimiento más lento).
*Amplitud. Puede ser de mayor amplitud (se verá como con un mayor recorrido de la parte que tiembla cuando aparece) o de menor amplitud (con un menor recorrido).
*Condiciones de aparición. Puede ser en reposo, es decir, en situación completa de relajación. Éste es el típico de la enfermedad de Parkinson, por ejemplo en una mano o en un pie. También puede ser de acción, ya sea postural (por ejemplo de manos con los brazos extendidos en una postura concreta) o bien intencional (al utilizar las manos). El temblor de acción es el típico y característico del temblor esencial.
¿Cuándo hay que consultar con el médico?
La respuesta es clara, SIEMPRE. Lo normal es no temblar. Si aparece temblor será importante consultar para conocer la causa.
¿El temblor se puede asociar a otros síntomas?
La evaluación por parte del médico incluyendo la exploración física será fundamental para intentar saber qué tipo de temblor hay y si hay algún otro signo o síntoma asociado, que puede orientar a la causa del problema. Por ejemplo, en el temblor esencial lo característico es temblor de acción de manos, cabeza y/o voz, pero no otros síntomas. Por el contrario, en la enfermedad de Parkinson lo característico es el temblor de reposo de una mano y/o pie, pero además habrá otros síntomas como rigidez o lentitud de movimientos. Diferentes trastornos del movimiento pueden aparecer conjuntamente con el temblor como corea, tics, mioclonías, distonía, etc., dependiendo de la causa. Es por ello que es absolutamente necesario consultar con el médico. Si el médico lo cree necesario derivará al paciente con temblor al neurólogo. En ocasiones, la derivación se puede realizar a un neurólogo experto en trastornos del movimiento.
¿Cuáles son las causas más frecuentes del temblor?
Pueden ser muy diversas y aparecer en diferentes enfermedades. Las más frecuentes son:
*Temblor esencial. Sólo hay temblor, muchas veces de años de evolución (a veces empieza en la juventud). Puede afectar a la voz, cabeza o manos. Si es de manos, suele ser de acción, al utilizarlas, y no tanto en reposo, y generalmente bilateral. Aunque puede temblar más una mano que otra, no es raro que sea simétrico, es decir, parecido en una mano que en otra.
*Enfermedad de Parkinson. Como se ha comentado el temblor típico es el de reposo y se asociarán otros síntomas. Obligatoriamente tiene que haber lentitud de movimientos. El diagnóstico se realizará en base a unos criterios diagnósticos en los que la exploración física es fundamental.
*Por medicamentos. Algunos tratamientos para la depresión, ansiedad, síntomas psiquiátricos, mareos, naúseas, etc., pueden producir temblor. Lo prioritario es identificarlo e intentar retirar o cambiar el tratamiento. Es muy importante informar al médico de todos los tratamientos que uno está recibiendo.
*Temblor fisiológico exacerbado. Es un temblor de manos leve provocado por el estrés o consumo de sustancias como el café en exceso. No es patológico.
*Otras muchas enfermedades pueden producir temblor. Por ello es importante consultar con el médico.
¿Es necesario hacer alguna prueba pare el diagnóstico en caso de temblor?
Su médico determinará la necesidad de pruebas. En algunos casos puede ser necesario realizar análisis con niveles de hormonas tiroideas y una prueba de neuroimagen cerebral (TAC o RM). En el caso de temblor en relación con enfermedad de Parkinson o en el contexto de otras enfermedades neurodegenerativas, puede ser necesario realizar análisis más completos u otros estudios como un DATSCAN u otras pruebas. El neurólogo establecerá la pertinencia de las mismas.
¿Puede haber otros casos de temblor en la familia?
Dependerá del diagnóstico como causa del temblor. En el caso de que sea por enfermedad de Parkinson o temblor esencial, puede ser frecuente. Cuando hay casos de temblor en la familia en el caso de temblor esencial, hablamos de temblor esencial familiar.
¿Cuándo se trata el temblor?
En general dependerá de la causa, pero el objetivo será intentar reducir el temblor para mejorar la situación funcional del paciente. Por lo tanto, simplificado, la mayoría de las veces el temblor se trata cuando repercute en el día a día del paciente. Esto puede ser variable. Un temblor de manos muy leve puede requerir tratamiento en un paciente joven por ejemplo pianista dado que le puede repercutir negativamente en su profesión, y en cambio un temblor más moderado en una persona mayor polimedicada a lo mejor no es preciso tratar si no le repercute de una forma clara en su día a día.
¿Qué tratamiento se utiliza para el temblor?
La primera opción será el tratamiento farmacológico y dependerá del tipo de temblor.
*Enfermedad de Parkinson. Se llevará a cabo tratamiento con medicación dopaminérgica, que compensa la falta de dopamina. Varias opciones de tratamiento son posibles con levodopa, rasagilina o un agonista dopaminérgico (pramipexol; ropinirol; rotigotina). Safinamida, entacapona y opicapona se pueden administrar de forma combinada con levodopa y otros fármacos.
*Temblor esencial. Los dos tratamientos de primera elección son primidona y propranolol, en monoterapia, y si no hay mejoría y no hay contraindicación, juntos. Otras muchas opciones son clonazepam, topiramato, gabapentina, zonisamida, perampanel, etc. Algunos de ellos se utilizan sin indicación específica en ficha técnica (off – label) en la práctica clínica.
*Temblor farmacológico. Aquí lo esencial es no dar medicación sino retirar el fármaco responsable del temblor.
¿Hay recomendaciones generales para el control del temblor?
Son medidas muy importantes evitar el estrés y las preocupaciones y descansar bien con un hábito de sueño saludable. En conjunto, realizar ejercicio físico y una dieta equilibrada son siempre recomendables. En ocasiones dispositivos especiales para facilitar las tareas ocupacionales del día a día pueden ser de utilidad como cubiertos especiales para poder comer mejor reduciendo el temblor, dispositivos para facilitar la escritura, etc. Cuando hay temblor de voz, lo logopedia puede ser de ayuda.
¿El temblor se puede operar?
En caso de temblor refractario que no mejore con medicación y resulte invalidante, se puede considerar la cirugía como una opción. Actualmente la más habitual es la estimulación cerebral profunda, que consiste en introducir unos electrodos dentro del cerebro conectados con unos cables de extensión a un neuroestimulador. El neuroestimulador es como un marcapasos y se genera una corriente eléctrica continua que estimula el cerebro. Los cables van por debajo de la piel y el sistema no es perceptible externamente, está implantado en el interior. La corriente corrige las alteraciones que hay en el funcionamiento de la áreas profundas del cerebro, revirtiendo el temblor.
Dependiendo del origen del temblor los electrodos se colocan en una diana terapeútica u otra (área del cerebro). En el caso del temblor esencial se colocan en el tálamo. Por el contrario, en el caso de la enfermedad de Parkinson suele ser en el núcleo subtalámico, un área más pequeña. La estimulación cerebral profunda se puede realizar bilateral para el control del temblor de manos de ambos lados del cuerpo. En el caso del temblor esencial, en cambio, no habrá tanta mejoría en el temblor de cabeza ni de voz. En la enfermedad de Parkinson, al seleccionar el núcleo subtalámico, no sólo mejorará el temblor sino también la rigidez y torpeza de movimientos. La intervención suele durar al menos un mínimo de 4 horas y una parte de la misma es con el paciente generalmente despierto, para colaborar en la intervención. Cuando el equipo quirúrgico tiene experiencia el porcentaje de complicaciones suele ser más bien bajo.
El temblor secundario a otro origen a veces se puede operar con la misma técnica pero siempre individualizando el caso.
¿Y el HIFU? ¿Se puede utilizar
para tratar el temblor?
El término viene del inglés, High Intensity Focused Ultrasound. Significa ultrasonido de alta intensidad focalizados. Los ultrasonidos, como los que se aplican mediante ecografía (por ejemplo en el embarazo para su control) no son invasivos. Sin embargo, cuando se aplican focalizados en un punto a alta intensidad sí son invasivos dado que acaban quemando el tejido sobre el que se aplican (ablación).
Actualmente esta técnica se puede aplicar para tratar el temblor en pacientes con temblor esencial o con enfermedad de Parkinson. Hay más experiencia en temblor esencial. En vez de colocar electrodos sobre la diana seleccionada para neuromodular, lo que se hace es una ablación en la diana, es decir, como una pequeña cirugía pero sin tener que abrir la cabeza dado que los ultrasonidos atraviesan el cráneo focalizados hacia la diana del cerebro seleccionada.
El procedimiento puede durar algo más de 2 horas, variando según el caso y experiencia del equipo, y su efecto es inmediato. Aunque el temblor de cabeza puede mejorar en algunos pacientes, no siempre y desde luego no es motivo de indicación tener temblor sólo cefálico. Los efectos secundarios no son muy frecuentes y generalmente leves y transitorios (mareos, alteración del lenguaje, hormigueos, etc.).
En el caso del temblor esencial la diana es el tálamo. Por el contrario, en el caso de la enfermedad de Parkinson se suele seleccionar el núcleo subtalámico con intención de mejorar no sólo el temblor sino también la rigidez o la lentitud de movimientos, dado que si se selecciona el tálamo sólo esperaríamos encontrar mejoría en el temblor. Para tratar el subtálamo se necesita más experiencia dado que es un núcleo más pequeño y complicado de tratar.
Aunque el procedimiento se hace sólo en un lado y habrá que elegir qué lado tratar (habitualmente el contrario al de la mano con más temblor o que más limita, influyendo la mano dominante), ya hay casos de pacientes tratados en diferido unos meses después del otro lado, con resultados satisfactorios.
Aunque se trata de una técnica bastante nueva, cada vez tenemos más experiencia del buen resultado a largo plazo. Sin embargo, en algunos pacientes el efecto se pierde en el tiempo y algunos llegan a ser reintervenidos. En el caso de la enfermedad de Parkinson se desconoce el impacto de la terapia a largo plazo en el contexto de una enfermedad crónica que es neurodegenerativa.
La selección del candidato es muy importante. En el caso del temblor esencial suele ser el de un paciente con temblor limitante en una mano (o en las dos pero una es la que se tratará) que no responde a la medicación. Apenas hay contraindicaciones mayores. En el caso de la enfermedad de Parkinson, el mejor candidato es el de un paciente con mucha asimetría, es decir, mucha afectación de un lado del cuerpo y apenas del otro, y que tenga temblor, refractario a la medicación. Hay veces que el cráneo es demasiado grueso y los ultrasonidos no pueden atravesarlo, lo que supone una contraindicación para e procedimiento. Por ello antes de decidir si un paciente es candidato a HIFU es necesario realizar un estudio especial de TC y RM craneal.
En España hay centros públicos y privados que realizan este procedimiento, ampliándose cada vez más la oferta.
Diego Santos García
Neurología, CHUAC y Hospital San Rafael, A Coruña