Doctor, ¿qué diferencia hay entra la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica?
Son dos enfermedades que afectan al sistema nervioso pero completamente diferentes. Aunque comparten el término esclerosis, que proviene del griego sklerós y que significa en español duro, son diferentes en cuanto a los mecanismos implicados, los síntomas y el pronóstico.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune que afecta al sistema nervioso, ya sea tanto al cerebro como a la médula espinal, y suele cursar en brotes. Es algo más frecuente en mujeres y debuta más habitualmente entre los 20 y 40 años. No está claro cual es la causa de la EM pero factores genéticos y algunos virus se consideran agentes implicados.
En la EM el sistema inmunitario ataca la vaina protectora (mielina) que recubre las fibras nerviosas y causa problemas de comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo. Con el tiempo, la enfermedad puede causar el deterioro o daño permanente de los nervios. El diagnóstico se basa en demostrar la presencia de diseminación en espacio y tiempo de las lesiones, siendo fundamental el estudio de resonancia magnética (RM). Otros estudios como los potenciales evocados o el análisis de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar pueden ser necesarios.
Entre los síntomas que pueden aparecer están alteraciones visuales (neuritis óptica), debilidad de una extremidad, sensación de hormigueos, episodio de mareo o inestabilidad, fatiga, alteraciones del habla, etc. Muchas veces los síntomas cursan de forma aguda cuando hay un brote debido a la inflamación. Sin embargo, los síntomas pueden ir también progresando a largo plazo y generando discapacidad debido a la neurodegeneración.
En relación con los tratamientos para la EM, es uno de los campos de la Neurología en el que más se ha avanzado. Se utilizan corticoides para tratar los brotes. Pero además se utilizan fármacos muy diversos (orales, para administrar por vía intravenosa, subcutánea, etc.) llamados modificadores del curso de la enfermedad que persiguen fundamentalmente estabilizar la enfermedad consiguiendo reducir el número de brotes y también la progresión de discapacidad y la aparición de nuevas lesiones en RM. El pronóstico de la enfermedad ha mejorado en los últimos años. Muchos estudios indican que, en la actualidad, cerca de dos tercios de todos los pacientes con EM conservan la movilidad 20 años después del diagnóstico.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Es conocida como ELA y se trata de una enfermedad neurodegenerativa que conlleva la pérdida progresiva de neuronas del cerebro y la médula espinal que ocasionan debilidad y atrofia muscular.
La enfermedad afecta especialmente a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años (aunque no hay límite de edad), siendo más frecuente en varones y entre los 60 y 69 años. No se conoce la causa. Los casos de origen genéticos son poco frecuentes.
La presentación clínica puede ser muy variable de unos pacientes a otros. Entre lo síntomas estarían debilidad muscular con atrofia en diferentes parte del cuerpo como brazos, piernas o manos, dificultad para caminar, tropezones y caídas, problemas para tragar, calambres musculares y espasmos o fasciculaciones en brazos, hombros o lengua, labilidad emocional, etc.
El diagnóstico se basa en la exploración y la realización de un estudio electromiográfico además de excluir otras causas que pueden producir síntomas parecidos como patología discal degenerativa a varios niveles. La exploración permite detectar síntomas de afectación de primera motoneurona como reflejos vivos o clonus, frecuentemente aquíleo (sacudidas en los pies). El estudio neurofisiológico detecta signos de segunda motoneurona como fasciculaciones en diferentes partes del cuerpo.
Actualmente no hay un tratamiento curativo ni sintomático eficaz. Se utiliza el riluzole, que apenas prolonga la supervivencia. Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico. Las formas de debut bulbar, con problemas para tragar, son de peor pronóstico. El manejo de esta enfermedad en las Unidades de ELA por parte de numerosos especialistas (neurólogo, neumólogo, nutricionista, psicólogo, etc.) es importante dado que facilita la mejor atención del paciente.
RESPUESTA: Ambas son enfermedades neurológicas pero diferentes. La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune que suele debutar a un edad temprana y para la cual actualmente hay muchos tratamientos que puedan contribuir a estabilizarla o conseguir un mejor pronóstico. Por contra, la ELA es una enfermedad neurodegenerativa con mal pronóstico para la cual no hay un tratamiento eficaz actualmente. El diagnóstico es muy importante hacerlo pronto y el seguimiento debe ser llevado a cabo por el neurólogo en ambas entidades junto con la colaboración de otros especialistas.
Diego Santos García
Neurólogo en el CHUAC y Hospital San Rafael, A Coruña